Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un grupo heterogéneo de enfermedades denominadas en forma colectiva como miositis o miopatías (ver figura 1). Se caracterizan por la presencia de de debilidad muscular, fatiga e inflamación (infiltrados celulares de linfocitos T en el tejido muscular). Dentro de este grupo de enfermedades inflamatorias sistémicas se encuentran tres entidades:
- Dermatomiositis
- Polimiositis
- Miositis por cuerpos de inclusión
- Prueba
Los anticuerpos específicos de miositis permiten identificar otros fenotipos clínicos de miopatías tales como:
- Síndrome antisintetasa (Anticuerpos anti-sintetasa)
- Miositis autoinmune necrotizante (Anti SRP y anti HMGCR)
Las miositis no son un grupo de enfermedades confinadas solamente al tejido muscular, por lo contrario, se trata de un grupo de entidades de naturaleza sistémica que puede comprometer diversos órganos y tejidos tales como:
- Piel (dermatomiositis)
- Pulmones, corazón, articulaciones y tracto gastrointestinal (dermatomiositis y polimiositis)
La prevalencia de las miositis es muy baja (5 a 22 en cada 100.000 individuos) con una relación mujer : hombre de 2:1. El pico de incidencia en adultos se da entre los 40 y 50 años.