En la práctica clínica la distinción de las características clínicas debido a la actividad de la enfermedad de aquellas relacionadas a daño directo es parte esencial en la evaluación de los pacientes con miopatías.

La actividad de la enfermedad es definida como “la extensión y severidad de las manifestaciones reversibles debido a la enfermedad muscular y extramuscular ”, a diferencia del daño por la enfermedad en donde se define como “los cambios persistentes en la anatomía, fisiología, patología o función que resultan de na enfermedad previamente activa, complicaciones de la terapia, comorbilidades, las cuales no contribuyen a un proceso activo y reflejan cicatrices, atrofia y fibrosis ”. La actividad de la enfermedad es reversible con terapia y el daño es con frecuencia irreversible y acumulativo.

Varias medidas de actividad y daño se han desarrollado y se han propuesto durante varios años. En miopatías inflamatorias el International Myositis and Clinical Studies Group (IMACS) definió un conjunto de medidas de actividad y daño y son utilizadas en la clínica y en estudios de investigación (Tabla 3)

Actividad de la enfermedad y daño: Conjunto de medidas por IMACS

Actividad de la enfermedad

• Actividad global medida por el médico – Escala visual análoga/Likert
• Paciente/pariente actividad global – Escala visual análoga/Likert
• Fuerza muscular – Evaluación manual muscular (EMM)
• Función física - HAQ, CMAS
• Laboratorio – enzimas musculares
• Actividad Extra- muscular – MDAAT (Myositis disease activity assessment tool )

Daño

• Índice de daño en miositis (IDM )
• Daño global por el médico – Escala visual análoga/Likert
• Función física- HAQ

Herramientas para evaluar daño por la enfermedad

La actividad global del paciente/ pariente (AGP) se obtiene del médico y del paciente, al quien se le pregunta considerar todas las lesiones inflamatorias músculos, piel, articular, corazón, pulmones y otras partes del cuerpo, registrándolas en una escala visual análoga de 0 a 10 cm o en un puntaje de 0 a 5 (la escala de Likert).

Las medidas de la Evaluación manual muscular (EMM), determinan la fuerza muscular como parte del examen físico. El número de músculos en el puntaje aún no está estandarizado. Un subgrupo de 8 grupos musculares incluyendo los flexores del cuello, deltoides, bíceps, extensores del carpo y glúteo mayor y medio, cuádriceps y dorsiflexores del tobillo se proponen para validación por el grupo IMACS. El puntaje final es la suma de los datos de los ocho grupos musculares. Un puntaje máximo es de 150 si los grupos musculares proximales y distales se evalúan bilateralmente y 80 si se evalúan unilateralmente (los flexores del cuello solo pueden evaluarse unilateralmente) (Tabla 4 y 5).

Ambos la Evaluación muscular manual modificada (Modified Medical Research Council MRC) muscle strength scale) y la escala de graduación de Kendall son utilizadas para evaluar la fuerza muscular. La evaluación manual muscular es una medida válida de fuerza muscular; sin embargo no discrimina entre actividad de la enfermedad y daño, resultando en una escala menos sensible y específica para pacientes con daño y atrofia muscular progresiva.

Tabla 4. Escala de fuerza muscular - MRC Muscle Strength Scale

• Grado - Funcion Muscular
  Plano de movimiento
• Grado 0
  No hay contracción
  -
• Grado T
  Los tendones se vuelven prominentes o se siente una contracción débil en el músculo, pero no es visible ninguna parte del movimiento
  -
• Grado 1
  Movimiento a través de un rango parcial
  Plano horizontal (se elimina la posición en contra de la gravedad)
• Grado 2
  Movimiento a través de un rango completo
  Plano horizontal (se elimina la posición en contra de la gravedad)
• Grado 3
  Movimiento a través de un rango parcial
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 4
  Liberación gradual desde la posición de evaluación
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 5
  Sostiene la posición de evaluación sin adición de presión
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 6
  Sostiene la posición en contra de una leve presión
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 7
  Sostiene la posición en contra de una presión moderada leve
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 8
  Sostiene la posición en contra de una presión moderada fuerte
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 9
  Sostiene la posición en contra de una presión moderada a fuerte
  Posición en contra de la gravedad
• Grado 10
  Sostiene la posición en contra de una presión fuerte
  Posición en contra de la gravedad

Tabla 5. Escala de fuerza muscular. Manual Muscle Testing 8 (MMT8).

Es un conjunto de 8 músculos designados probados unilateralmente (puntuación potencial 0-70) o bilateralmente (puntuación potencial 0-140). Se incluyen pruebas axiales (flexores del cuello), de manera que la puntuación potencial MMT8 = 80 o 150.

• Grupos Musculares
  Derecho
  (0–10)
  Izquierdo
  (0–10)
  Axial
  (0–10)
• Músculos axiales
  (0 – 10)
• Flexores del cuello
  X
  X
  0–10
• Músculos proximales
  (0 – 100)
• Deltoides
  0–10
  0–10
  X
• Bíceps
  0–10
  0–10
  X
• Gluteus maximus
  0–10
  0–10
  X
• Gluteus medius
  0–10
  0–10
  X
• Cuádriceps
  0–10
  0–10
  X
• Músculos Distales
  (0 – 40)
• Extensores de la Muñeca
  0–10
  0–10
  X
• Dorsiflexores del tobillo
  0–10
  0–10
  X
• Puntaje MMT-8
  (0 – 150)
  0–70
  0–70
  0-10

La herramienta de evaluación de la actividad de la enfermedad (Myositis disease activity assessment tool - MDAAT), es una herramienta combinada que evalúa la actividad muscular y la actividad extramuscular en otros órganos o sistemas.

Está considerada en dos subescalas: La evaluación de la actividad de la miositis (myositis disease activity assessment (MYOACT)) y el Índice por Intención de tratar de la actividad de la Miositis (Myositis Intention to Treat Activities Index (MITAX)).

Ambas escalas evalúan la actividad global en siete órganos o sistemas: constitucional, muscular, esquelético, cutáneo, pulmonar, cardiaco y gastrointestinal. El MYOACT usa una Escala Visual Análoga de 0 – 10. La escala MITAX usa una evaluación de 0 a 4 (0 = no presente, 1 = mejora, 2 = igual, 3 = peor y 4 = nuevo). Esta escala se convierte en una puntaje final que va de la A hasta la E (Tabla 6). El MDAAT provee una actividad de la enfermedad en varios sistemas y tiene mayor utilidad para pacientes con compromiso extramuscular; se requiere de un médico entrenado para su evaluación.

Tabla 6. Esquema de puntaje MITAX

A - Enfermedad activa que requiere tratamiento con altas dosis de corticoides o na terapia inmunosupresora agresiva
B - Se requieren dosis de esteroides modestas o una inmunosupresión permanente
C - Se requiere una dosis baja de esteroides o tratamiento con medicamentos sintomáticos únicamente
D - El órgano no tiene actividad
E - El órgano nunca estuvo activo

Evaluación del daño

La escala MDI (Myositis Damage Index (MDI)) evalúa ambos elementos: severidad y extensión del daño en 11 órganos o sistemas: muscular, cutáneo, vascular periférico, esquelético, gastrointestinal, pulmonar, cardiovascular, vascular periférico, endocrinológico, ocular, malignidad e infecciones. Cada ítem se evalúa en una escala Visual Análoga de 0 a 10 en caso de daño extremo severo. Cada sistema tiene además 3 – 6 ítems para mediciones entre presente y ausente (puntaje de 0 o 1 respetivamente): Un puntaje positivo está presente solamente si se presenta en los últimos 6 meses a pesar de terapia inmunosupresora u otra terapia. Desafortunadamente no es capaz de medir el daño relaciona con la enfermedad, pero también captura otras condiciones patológicas.

Otras mediciones clinimétricas/Laboratorio en el seguimiento de miopatías

En general es difícil homologar en cada patología de afección miopática que elementos específicos o de órgano blanco deben ser evaluados, ya que algunas miopatías como las miopatías inflamatorias tienen mayor descripción en la literatura de objetivización en resultados de eficacia en medicamentos y terapias específicas, sin embargo en miopatías como las medicamentosas, de depósito, etc., las descripciones son más diversas y algunas de ellas pueden tener diferentes grados de compromiso en otros órganos blanco. Se recomienda en términos generales aunque no son homologables el seguimiento con escalas generales como el MDI, MITAX, MDAAT o MYOACT, recordando aún se tiene ausencia de homologación en otras miositis no inflamatorias, pero debido a la extensión que tienen en evaluar el componente de órgano blanco podrían dar noción de actividad en otros grupos miopáticos no inflamatorios, todo esto siempre contextualizándolo a la luz de la entidad primaria y el paciente.